ვეგენერის გრანულომატოზი არის იშვიათი დარღვევა, რომელიც იწვევს ცხვირის, სინუსების, ფილტვებისა და თირკმელების სისხლძარღვების ანთებას.დაავადება მიეკუთვნება ვასკულიტების ჯგუფს, რომელიც ორგანოებს უზღუდავს სისხლის მიწოდებას.დაავადება სისხლძარღვებში წარმოქმნის ანთებად ქსოვილს, რომელსაც გრანულომა ეწოდება.დიაგნოზის დროულად დასმა და მკურნალობა ზრდის განკურნების შანსს, მკურნალობის გარეშე მდგომარეობა შესაძლებელია ფატალურიც იყოს.დაავადება თანაბრად ვლინდება ორივე სქესის წარმომადგენლებში, ნებისმიერ ასაკში, თუმცა ნაკლებად ვითარდება მოზარდებში.
ჩვეულებრივ, ვეგენერის გრანულომატოზი მოიცავს ზედა სასუნთქ გზებს, თუმცა პროცესში შესაძლებელია ჩაერთოს ორგანიზმის ნებისმიერი ნაწილი და დაავადება კლინიკურად ვლინდება ამ ორგანოთათვის დამახასიათებელი სპეციფიკური ნიშნებით, ეს ორგანოები შეიძლება იყოს :

ყურები
თვალები
ცხვირი
სინუსები
ტრაქეა
ფილტვები
თირკმელები
კანი
სახსრები
ნერვები

ყურები
პროცესის ყურზე გავრცელების შემთხვევაში ვითარდება მორეციდივე შუა ყურის ანთება, ზოგჯერ სმენის დაქვეითებაც.

თვალები
ანთება ვითარდება თვალის სხვადასხვა უბანზე:
თეთრ ნაწილზე გავრცელებულ ანთებას ეწოდება სკლერიტი
თვალის კაკლის სისხლძარღვოვანი გარსის ანთება - უვეიტი
თვალის უკან განვითარებული ანთება, იგივე თვალის ფსევდოტუმორი/ცრუ სიმსივნე იწვევს თვალის პროფტოზს/პროტრუზიას.
ზოგჯერ, გრანულომა ახდენს მხედველობის ნერვის კომპრესიას, რაც იწვევს მხედველობის უეცარ დაკარგვას.

ცხვირი
აღინიშნება ცხვირიდან დენა, ძგიდის ეროზია და პერფორაცია- უნაგირისებრი ცხვირის დეფორმაცია. სურათზე წარმოდგენილია დეფორმაცია კოსმეტიკურ ქირურგიამდე და შემდგომ.




სინუსები
ქრონიკული ანთება ხანდახან იწვევს ქსოვილების დესტრუქციას სინუსების გარშემო.

ტრაქეა
რესპირატორული ტრაქტის ტიპური გართულებაა ნაოჭქვეშა სტენოზი, რაც გულისხმობს სასულეს შევიწროვებას სახმო ნაოჭების მიმდებარედ, მდგომარეობა განპირობებულია ანთებისა და ნაწიბურების გაჩენით.სტენოზის გამო რთულდება სუნთქვის აქტი და ზოგჯერ საჭირო ხდება დაუყევნებლივი ტრაქეოსტომია, დაავადების პროგრესირების შემთხვევაში ტარდება ქირურგიული ოპერაცია.სურათებზე წარმოდგენილია ნაოჭქვეშა სტენოზი ოპერაციამდე (მარცხნივ) და ოპერაციის შემდეგ (მარჯვნივ).





ფილტვები
აღინიშნება პნევმონიის მსგავსი სინდრომი, რენტგენზე მრავლობითი ინფილტრატით.შესაძლებელია ადგილი ჰქონდეს სისხლდენასაც.

თირკმელები
ანთება თირკმელებში იწვევს მცირე (იშვიათად დიდი) რაოდენობით სისხლისა და ცილების გაჩენას შარდში, ამ მდგომარეობას ეწოდება გლომერულონეფრიტი.
თუ ვეგენერის გრანულომატოზმა პროცესში ჩაითრია თირკმელები და პაციენტს არ გაეწია სათანადო მკურნალობა ამან შეიძლება მიგვიყვანოს თირკმლის უკმარისობამდე.

კანი
ვეგენერის გრანულომატოზი იწვევს მრავალი სახის გამონაყარს კანზე, თუმცა ყველაზე მეტად გავრცელებულია იისფერი ლაქები ან წითელი წერტილები ქვემო კიდურებზე, ეს გამონაყარი ცნობილია სახელწოდებით პალპირებადი პურპურა.არაადეკვატური სისხლის მიწოდება კუდურებთან განაპირობებს რეინოს ფენომენის განვითარებას, გართულების შემთხვევაში კი განგრენას.








სახსრები
ართრიტი, სახსრების შესიებითა და ტკივილით.

ნერვები
პერიფერიული ნერვების ჩართვა იწვევს მგრძნობელობის დაკარგვას ან უეცარ მწვავე ტკივილს კიდურებში, ხანდახან-სისუსტეს.


შესაბამისად, ვეგენერის გრანულომატოზისთვის დამახასიათებელი სიმპტომებია :

ჩირქიანი ან სისხლიანი გამონადენი ცხვირიდან
გამონაყარი და ლაქები კანზე
ხველა და ზოგჯერ სისხლიანი ნახველი
გართულებული სუნთქვა
მაღალი სიცხე
დაღლილობის შეგრძნება
სახსრების ტკივილი
მგრძნობელობის დაკარგვა ფეხისა და ხელის თითებში
წონაში კლება
შარდში სისხლის არსებობა
თვალების სიწითლე, წვა ან ტკივილი, მხედველობის გაუარესება
ყურის ანთება და სმენის პრობლემები

ვეგენერის გრანულომატოზის გამომწვევი მიზეზი უცნობია, არ არის კონტაგიოზური.დღესდღეობით არ არსებობს იმის მტკიცებულება, რომ დაავადება მემკვიდრეობით გადაეცემა.

დიაგნოზის დასასმელად გამოიყენება ლაბორატორიულ ტესტები, რენტგენი, CT, MRI და ბიოფსია.
სისხლის ანალიზი კეთდება იმისათვის რომ განისაზღვროს :
ანთებითი პროცესის არსებობა- c რეაქტიული ცილის მაღალი დონე და მაღალი ედს
ანტინეიტროფილური ციტოპლაზმური ანტისხეულები (აღინიშნება დაავადებულ პაციენტთა უმრავლესობაში)
ანემიის არსებობა

მკურნალობისთვის გამოიყენება კორტიკოსტეროიდები (პრედნიზონი), ციკლოფოსფამიდი, აზათიოპრინი(აზასანი, იმურანი), მეტოტრექსატი (ტრექსალი) და რიტუქსიმაბი (რიტუქსანი). რიტუქსიმაბი ხშირად კომბინურებულად გამოიყენება კორტიკოსტეროიდებთან, ინექციით.