სკლეროდერმა არის ქრონიკული აუტოიმუნური დაავადება, ხასიათდება ნორმალური ქსოვილის სქელი, ფიბროზული ქსოვილის ჩანაცვლებით.ნორმაში, იმუნური სისტემა იცავს ორგანიზმს დაავადებებისა და ინფექციებისგან.სკლეროდერმით დაავადებულებში იმუნური სისტემა ასტიმულირებს დიდი რაოდენობით კოლაგენის სინთეზს.ზედმეტი კოლაგენი ლაგდება რა კანსა და ორგანოებში, იწვევს მის გასქელებას.
ყველაზე ხშირად ვლინდება კანზე, თუმცა შესაძლოა მოიცვას სხეულის სხვადასხვა ნაწილიც მაგ.: კუჭ-ნაწლავის სისტემა, ფილტვები, თირკმელები, გული, სისხლძარღვები, კუნთები და სახსრები.განასახვავებენ სკლეროდერმის ლოკალურ და სისტემურ ფორმებს.სისტემური სკლეროდერმა თავის მხრივ იყოფა დიფუზურ და შემოსაზღვრულ ფორმებად.
ჩამოთვლილთაგან, ყველაზე გავრცელებული არის სკლეროდერმის ლოკალური ფორმა, რომელიც ვლინდება მხოლოდ კანზე ზოლების ან პრიალა ლაქების სახით.
დიფუზური სკლეროდერმა, როგორც სახელი მიგვანიშნებს, ვრცელდება სხეულის სხვადასხვა ნაწილში, აბრკოლებს კუჭ-ნაწლავის, სასუნთქი სისტემის და თირკმელების ფუნქციონირებას.შემოსაზღვრული სკლეროდერმა, ასევე ცნობილია, როგორც CREST სინდრომი, აბრევიატურა მიანიშნებს სიმპტომებზე, კერძოდ : კალცინოზი (C alcinosis), რეინოდსის სიმპტომი (R aynaud's phenomenon), საყლაპავი მილის მოტორიკის დარღვევა (E sophageal dysmotility), სკლეროდაქტილია (S clerodactyly), ტელეანგიექტაზია (T elangectasias).
განსხვავებით დიფუზური სკლეროდერმისგან მას არ ახასიათებს თირკმლის ფორმა.კანის შესქელება ვლინდება თითებზე, ხელებზე, მკლავებზე, ხანდახან ტერფებსა და ფეხებზე.პათოლოგიურ პროცესში ერთვება საჭმლის მომნელებელი სისტემა, უფრო ხშირად საყლაპავი მილის სახით.მოგვიანებით, შემთხვევათა 20-30%-ში ვითარდება ფილტვისმიერი ჰიპერტენზია.გულიდან ფილტვებისკენ მიმავალი არტერიები ვიწროვდება, იზრდება წნევა გულის მარჯვენა ნაწილში.ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიის ადრეული სიმპტომებია სუნთქვის გაძნელება, ტკივილი გულმკერდის არეში, დაღლილობის შეგრძნება.
სკლეროდერმა ვითარდება 35-დან 55 წლამდე, ავადდებიან ორივე სქესის წარმომადგენლები, თუმცა 4-ჯერ უფრო მეტია დაავადებულ ქალთა რიცხვი.სკლეროდერმის ზუსტი გამომწვევი არ არის ცნობილი, არ არის კონტაგიოზური.გარდა კანის გასქელებისა მისთვის დამახასიათებელია სხვა სიმპტომებიც :
კიდურების დასიება, კანზე წითელი ლაქების გაჩენა და ჭარბი კალციუმის დაგროვება(კალცინოზი), სახსრების კონტრაქტურა (რიგიდობა) და ტკივილი, წყლულების წარმოქმნა თითის წვერებზე, მუდმივი ხველება, გაძნელებული სუნთქვა, გულძმარვა, ყლაპვის გართულება, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის პრობლემები, ყაზბობა, წონაში კლება, გადაღლილობა, თმის ცვენა.
სკლეროდერმის დიაგნოზის დასმა ყოველთვის მარტივი არ არის, დასარწმუნებლად იყენებენ სისხლისა და ფილტვის ფუნქციურ ტესტს, ელექტროკარდიოგრამას, ულტრაბგერით კარდიოგრამას, კუჭ-ნაწლავისა და თირკმელების ფუნქციური ტესტს.
სისხლის ანალიზში, სკლეროდერმის დროს 100-დან 95 შემთხვევაში სისხლში იმატებს ანტისხეულების რაოდენობა.
ფილტვის ფუნქციური ტესტი-გამოიყენება იმის დასადგენად, თუ ფუნქციურად რამდენად ადეკვატურად მუშაობს ფილტვი, არის თუ არა სკლეროდერმა ჩამოყალიბებული, თუ არის რამდენად გავრცელებულია და სად შეიძლება ჩამოყალიბდეს ნაწიბური.
ელექტროკარდიოგრამა-სკლეროდერმამ შესაძლოა მნიშვნელოვნად დააზიანოს გულის კუნთოვანი ქსოვილი, რაც იწვევს გულის უკმარისობასა და გულის ელექტრული აქტივობის დარღვევას.
ექოკარდიოგრამა- რეკომენდებულია 6-12 თვეში ერთხელ, ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიისა და/ან გულის უკმარისობის თავიდან ასაცილებლად.
კუჭ-ნაწლავის ტესტი-სკლეროდერმამ შესაძლოა გავლენა მოახდინოს არა მხოლოდ ნაწლავების, არამედ საყლაპავის კუნთოვან ქსოვილზეც, რაც შემოდგომში ართულებს ყლაპვას და იწვევს გულძმარვას.რთულდება ნაწლავებში საკვების გადაადგილება და ნუტრიენტების ადბსორბცია.
თირკმელების შემოწმება-თუ სკლეროდერმა გავრცელდა თირკმელებში, შედეგად სისხლის წნევა მოიმატებს, ასევე შარდში დიდი რაოდენობით გადადის ცილები.სისხლის წნევის პერმანენტულმა მომატებამ შესაძლოა გამოიწვიოს ფილტვის უკმარისობა.
სკლეროდერმისაგან განკურნების მეთოდი არ არსებობს, შესაძლებელია სიმპტომების კონტროლი, პაციენტებს ენიშნებათ მედიკამენტები-კანისთვის დამატენიანებლები, ასევე მედიკამენტები გულძმარვის სიმპტომის და კუჭ-ნაწლავის სისტემის სხვა პრობლემათა შესამცირებლად, როგორიცაა: პანტოპრაზოლი, ლანსოპრაზოლი, ნექსიუმი, ზანტაკი, პეპსიდი.
პაციენტებს, რომელთაც აქვთ ფილტვისმიერი ფორმა უნიშნავენ ციკლოფოსფამიდს (Cytoxan®), კვლევებმა აჩვენა, რომ აღნიშნული მედიკამენტი მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს ფილტვის ფუნქციურ მდგომარეობასა და ცხოვრების ხარისხსს.
გარდა მედიკამენტებისა, სიმპტომების შემსუბუქებაში განსაკუთრებულ როლს თამაშობს ვარჯიში, რომელიც ხელს უწყობს სახსრებში ტკივილის შეგრძნების შემცირებას და აუმჯობესებს სისხლის მიმოქცევას.სკლეროდერმით დაავალებულმა ადამიანმა უნდა გამოიყენოს სპეციალური საპონი და კრემები, რომელიც განკუთვნილია მშრალი კანისთვის.ყურადღება უნდა მიექცეს კვებას, რათა პაციენტმა მიიღოს საჭირო რაოდენობით ვიტამინები და ნუტრიენტები, უნდა შეამციროს ულუფები და თავი უნდა აარიდოს საკვებს, რომელიც იწვევს გულძმარვას, ასევე სტრესულ სიტუაციებს, ყურადღება მიაქციოს ძილს.
მიუხედავად იმისა, რომ სკლეროდერმისგან განკურნება შეუძლებელია, დაავადება ძალიან ხშირად პროგრესირებს ნელა და არის მართვადი, სიმპტომთა კონტროლი კი დაწევს გართულებების განვითარების რისკს.