აკრომეგალია ეს არის მძიმე ქრონიკული ნეიროენდოკრინული დაავადება, რომელიც ვითარდება ზრდის ჰორმონის (სომატოტროპინის ჰორმონის) ჭარბი გამომუშავებისას. ეს ხდება როდესაც არის ჰიპოფიზის ადენომა (სიმსივნე), პოსტინფექციური გართულება, ქალას ტრავმა. დაავადებს ნიშნები დროთა განმავლობაში ვლინდება. აკრომეგალიაც და გიგანტიზმიც არის ერთი და იგივე პათოლოგია, თუმცა მათ შორი განსხვავება ასაკთან არის კავშირში. მაში კლინიკური გამოვლინება განისაზღვრება ოსტეოგენეზის დასრულების ხარისხით.

გიგანტიზმის დროს ზრდის ჰორმონის ჭარბი რაოდენობის გამოყოფა ხდება ბავშვობაში. მანამდე, სანამ ძვლებვის ეპიფიზური(ზრდის) ფირფიტები შეერწყმება. ამ დროს აღინიშნება ჩონჩხის ძვლების პროპორციული ზრდა.

1886 წელს, მაშნ როდესაც აკრომეგალია დამოუკიდებელ ნოზოლოგიურ ერთეულად გამოიყო, იგი განიხილებოდა, როგორც სიმაღლის ანომალია, მაგრამ შემდგომ კვლევებმა გამოავლინა, რომ აკრომეგალია ეს არ არის თანდაყოლილი პათლოგია, ეს არის, როგორც ზემოთ აღვნიშნეთ ჰიპოფიზის სიმსივნესთან.

ეტიოლოგია:

ჰიპოფიზის ადენომის განვითარების მიზეზები ბოლომდე არ არის დადგენილი. თუმცა წინამდებარე ფაქტორებია:

• ინფექციური პროცესები ნერვულ სისტემაში
• თავის ტვინის და თავის ქალის ტრავმები
• ორსულობისას ჩანასახზე მოქმედი სხვადასხვა ფაქტორი
• ბოლო დროს მნიშვნელობა ენიჭება ორალური კონტრაცეპტივების ხანგრძლივ მიღებასაც.

პათოგენეზი: აკრომეგალიის დროს ცვლილებები ორგანოებში გამოიხატება მათი ჰოპერტროფიით და ჰიპერპლაზიით, იზრდება ყველა შინაგანი ორგანოს: ფილტვების, გულის, ღვიძლის, კუჭქვეშა ჯირკვლის, ნაწლავების, ელენთის პარენქიმა და სტრომა.

დაავადების განვითარებასთან ერთად, შემაერთებელი ქსოვლილის ყველა ორგანოში პროლიფერაციის გამო, ხდება სკლეროზული ცვლილებები (შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური ან კეროვანი ზრდა ამა თუ იმ ორგანოსა თუ ქსოვილში. ეს გამოწვეულია ფუნქციურად აქტიური ელემენტების დაღუპვით და მათ ნაცვლად ფიბროზული შემაერთებელი ქსოვილის განვითარებით), რომლებსაც თან ახლავს მათი უკმარისობის პროგრესირებადი განვითარება.

პარაელურად იზრდება კეთილთვისებიანი და ავთვისებიანი ახალწარმონაქმნების განვითარების რისკი ყველა ქსოვილსა და ორგანოში, ენდოკრინულის ჩათვლით.

ბავშვებსა და მოზარდებში ზრდის ჰორმონის ქრონიკული ჰიპერპროდუქცია გამოვლინდება გიგანტიზმით, რაც ხასიათდება ძვლების ზედმეტი, ფიზიოლოგიურ ნორმაზე მაღალი, შედარებით პროპორციული ეპიფიზური და პერიოსტული ზრდით, რბილი ქსოვილებისა და ორგანოების გადიდებით.

ზრდასრულებში, რადგან ეპიფიზური ხრტილების გაძვალების შემდეგ ზრდა შეუძლებელია, ვითარდება აკრომეგალია. ამ პათოლოგიის დროს, ასეევე აღინიშნება სხეულის დაჩქარებული ზრდა არა სიმაღლეში, არამედ სისქეში რბილი ქსოვილების ხარჯზე, რაც გამოვლინდება ჩონჩხის ძვლების დისპროპორციული პერიოსტული ზრდით, შინაგანი ორგანოების წონის მომატებითა და ნივთიერებათა ცვლის დამახასიათებელი დარღვევით.

კლინიკა:

• გარეგნობის ცვლილება
• სპლანქტომეგალია ორგანული უკმარისობის შემდგომი განვითარებით
• თავის ტკივილი
• აპნოეს სინდრომი ძილში
• ჰიპოფიზის უკმარისობა
• ქიაზმური სინდრომი
• სიმპტომური შაქრიანი დიაბეტი
• სხვადასხვა მდებარეობის კეთილთისებიანი და ავთისებიანი სიმსივნის გავითარება.

ამ ყველა ჩამოთლილი კლინიკური ცვლილებებიდან ყველაზე მეტად უურადსაღები სტომატოლოგებისთვის ეს არის გარეგნობის ცვლილება,

ის პირველი ნიშანი, რითიც ეჭვი მიაქვთ აკრომეგალიაზე. ასეთი პაციენტები ხშირად ხვდებიან სტომატოლოგიურ კაბინეტებში და საჭიროებენ ორთოდონტისა და ყბა-სახის ქირურგების დახმარებას. სახის ნაკვთები გაუხეშებულია, წარბზედა რკალები, ყვრიმალის ძვლები და ქვედა ყბა გადიდებულია.

ასევე აღინიშნება სახის რბილი ქსოვილების: ცხვირის, ტუჩების, ყურების ჰიპერტროფია.

ქვედა ყბის გადიდება და პროგნათიზმი (ყბების წინ გამოწეულობა) (ამ დროს მიდიან როგორც ყბა-სახის ქირურგთან რათა ჩაუტარდეთ ქირურგიული ჩარევა ასევე ორთოდონტთან, რათა გაისწორონ თანკბილვა) თავის მხრივ, იწვევს თანკბილვის ცვლილებებს: დიასთემების, ტრემების გაჩენას, რაც გულისხმობს კბილთაშორის მანძინლების დაშორებას. სწორედ ამიტომ საჭიროებენ ორთოდონტიულ მკურნალობას და ამ მიზეზით მოდიან პაციენტები, თუმცა მათი მკურნალობა ენდოკრონოლოგთან კონსულტაციის გარეშე წარმოუდდგენელი და შეუძლებელია.

გვაქვს მაკროგლოსია, ანუ გადიდებული ენა, რომელზეც ხშირად ჩანს კბილების ანაბეჭდები.

გარეგნობის ცვლილება საკმაოდ ნელა მიმდინარეობს, რის გამოც პაციენტს უჭირს პროცესის შემჩნევა.

გარდა სახის ცვლილებისა, იზრდება მტევნისა და ტერფის ზომები. პაციენტები ხშირად აღნიშნავენ ფეხის ზომის გაზრდას, ზოგჯერ მნიშვნელოვნად.

ახსრების ხრტილოვანი ქსოვილის გამოხატული ჰიპერტოფია განაპირობებს ართრალგიებს.

დამახასიათებელია მნიშვნელოვან ოფლიანობა; კანს აქვს სპეციფიკური შესახედაობა, კერძოდ ის არის მკვრივი, გასქელებული, ღრმა ნაოჭების მქონე, რომელიც უფრო გამოხატულია თავის თმიან ნაწილზე.

დიაგნოსტიკა:

ზოგადად დაავადების დიაგნოსტირება რთული არაა რადგან რენტგენზე კარგად ჩანს გადიდებული თურქული კეხი.

თუცა არსებობს დიაგნოსტირების მრავალი საშუალება:

• ზრდის ჰორმონის ბაზალური დონის მომატება
• ორალური გლუკოზოტოლერანტული ტესტი
• ინსულინისმაგვარი ზრდის ფაქტორი-1ის (სომატომედინ C) დონის განსაზღვრა.
• ჰიპოფიზის მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია
• შესაძლო გართულებების(ნაწლავის პოლიპოზი, შაქრიანი დიაბეტი, მრავალკვა–ნძოვანი ჩიყვი და სხვ.) გამოკვლევა.

მკურნალობა:

აკრომეგალიის სამკურნალოდ 3 გზა არსებობს ესენის:

• ქირურგიული მკურნალობა
• მედიკამენტოზური მკურნალობა
• სხივურ თერაპია

ქირურგიული მკურნალობის დროს ხდება ჰიპოფიზის ადენომის ტრანსფენოიდური მოცილება. მცირე ინკაფსულირებული ადენომის დროს ოპერაციული მკურნალობა, ძირითადად დაავადების მყარ რემისიას იწვევს.

მედიკამენტოზური თერაპია:

• სომატოსტატინის ანალოგები(ოქტრეოტიდი, ლანრეოტიდი) აწესრიგებენ ზრდის ჰორმონისა და ინსულინისმაგვარი ზრდის ფაქტორ-1ის დონეებს პაციენტთა 50-70%ში. ჰიპოფიზის ადენომის ზომები იშვიათად მცირდება მხოლოდ 30-50% შემთხვევაში და ისიც უმნიშვნელოდ.
• ზრდის ჰორმონის რეცეპტორების ბლოკატორები(პეგვისომანტი) ამცირებენ ინსულინისმაგვარი ზრდის ფაქტორ-1ის სინთეზს. ეს მეთოდი გამოიყენება მხოლოდ სხვა მკურნალობის უეფექტობის დროს, რადგან ზუსტი მონაცემები მისი ეფექტურობის შესახებ ჯერჯერობით არ არსებობს.

სხივური თერაპია:

შესაძლებელია გამოყენებული იქნას, როგორც მკურნალობის დამხმარე მეთოდი, რადგან დაბალეფექტურია უფრო პერსპექტიულ მეთოდად მიიჩნევა ნარჩენი სიმსივნის მიმართული დასხივება გამა ნაწილებით.

პროგნოზი:

აკრომეგალიით აავადებულები 2-4ჯერ უფრო მალე იღუპებიან. გარდაცვალების მიეზი ძირითადად გულსისძარღვთა პათლოგიებია. თუმცა ინსულინისმაგვარი ზრდის დაქტორ-1-ის დონის მოწესრიგების და სომატოტროპინის ჰორმონის ჰიპერსეკრეიის აღკვეთის შემთხვევაში პროგნოზი უფრო კეთილსაიმედოა და სიკვდილიანობა მცირდება საშუალო სტატისტიკურ მჩენებლამდე.